QU’EST-CE QUE L’ATROPHIE MULTISYSTÉMIQUE ?
La MSA est une maladie neurodégénérative rare et rapidement progressive qui affecte le cerveau. La MSA perturbe les systèmes qui régulent la pression artérielle, le rythme cardiaque et la vessie – plusieurs fonctions corporelles de base que les gens considèrent comme acquises au quotidien. Les personnes atteintes de MSA souffrent d’une pression artérielle dangereusement basse, de difficultés d’élocution et de déglutition, de troubles du sommeil, de problèmes respiratoires, de raideur et de tremblements. L’espérance de vie des personnes atteintes de MSA est généralement de 5 à 10 ans. Il n’existe aucune rémission de la maladie. Près de 80 % des patients sont invalides dans les cinq ans suivant l’apparition des symptômes moteurs, et moins de 20 % des cas survivent au-delà de 10 ans. Le taux de progression et la rapidité du déclin peuvent varier considérablement d’un cas à l’autre. Les patients atteints de MSA avancée deviennent souvent alités, incapables de parler et immobiles. À l’heure actuelle, il n’existe aucun remède contre la MSA, aucun test génétique pour la détecter, aucune thérapie pour en ralentir l’évolution, et très peu de traitements pour en gérer les effets débilitants. Le diagnostic est actuellement clinique, sans certitude jusqu’à ce qu’une autopsie ou un examen pathologique post-mortem soit réalisé.
Pour en savoir plus sur la MSA, consultez la Mayo Clinic.
AMS 101
L’atrophie multisystémique (AMS) est une maladie neurodégénérative rare qui affecte plusieurs systèmes du corps. Les symptômes majeurs peuvent apparaître sous différentes combinaisons, notamment l’ataxie (perte d’équilibre et de coordination), une chute sévère de la pression artérielle entraînant des étourdissements ou des évanouissements en position debout, la rétention ou l’incontinence urinaire, la constipation, l’impuissance masculine, des difficultés d’élocution et de déglutition, des troubles du sommeil, des problèmes respiratoires, ainsi que la rigidité et les tremblements similaires à ceux de la maladie de Parkinson. L’AMS peut en fait être considérée comme trois maladies en une :
- Ataxie cérébelleuse sporadique
- Parkinsonisme atypique (Parkinson plus)
- Dysfonctionnement autonome (Dysautonomie)
Le terme MSA-A était autrefois utilisé pour désigner les difficultés autonomiques, cependant les plus récentes lignes directrices sur le diagnostic de l’Atrophie Multisystémique précisent que les dysfonctions autonomiques et/ou urinaires sont incluses à la fois dans MSA-C et MSA-P. L’Atrophie Multisystémique n’est pas connue comme étant héréditaire, mais survient de manière sporadique sans antécédents familiaux connus. Elle affecte autant les hommes que les femmes, principalement à l’âge moyen. Les données statistiques indiquent un âge moyen d’apparition de 50 ans et une durée moyenne de la maladie d’environ 10 ans. Grâce aux connaissances et à un suivi médical vigilant, les symptômes les plus préoccupants peuvent être gérés et l’espérance de vie peut être prolongée. Pour en savoir plus sur la MSA, visitez la page MSA de la Mayo Clinic.
