Cette explication a pour seul but d’illustrer la difficulté d’établir un diagnostic de l’atrophie multisystématisée (AMS). Pour toute question supplémentaire, veuillez consulter votre médecin traitant.

L’atrophie multisystématisée (AMS) est une maladie neurodégénérative progressive de l’adulte qui se manifeste cliniquement par une défaillance autonome, un parkinsonisme et une ataxie, pouvant apparaître seuls ou en combinaison.

Actuellement, ce sont les critères du deuxième consensus qui sont utilisés pour poser un diagnostic d’AMS. Cependant, ces critères présentent des problèmes importants tels qu’une faible sensibilité diagnostique et une spécificité moins qu’optimale, notamment aux premiers stades de la maladie.

Vous trouverez ci-dessous une liste de symptômes pouvant parfois être associés à un diagnostic d’atrophie multisystématisée, que le médecin doit garder à l’esprit. Ces symptômes peuvent résulter de différents troubles. Par conséquent, il revient à un médecin avisé de poser le bon diagnostic.

Doctor with elderly woman patient

Causes secondaires de la défaillance autonome
  • Diabète sucré
  • Urémie
  • Maladie du foie
  • Exposition aux médicaments et toxines (chimiothérapie et radiothérapie)
  • Borreliose, syphilis et infection par le VIH
  • Amyloïdose
Syndromes paranéoplasiques
  • Ganglionopathie autonome auto-immune
  • Névropathie autonome paranéoplasique
  • Dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique
  • Encéphalopathie de Hashimoto
  • Ataxie anti-GAD
Maladies auto-immunes
  • Syndrome de Sjögren
  • Lupus érythémateux systémique
  • Polyarthrite rhumatoïde
  • Ataxie au gluten
  • Maladie de Behçet

Étiologies alternatives des principaux symptômes autonomes

Hypotension orthostatique
  • Polymédication
  • Médicaments dopaminergiques, en particulier la lévodopa (intestinale > orale)
  • Médicaments antihypertenseurs et diurétiques
  • Médicaments neuroleptiques
  • Médicaments vasoactifs
Anémie
  • Hypovolémie (diarrhée, perte de sang)
Syncope
  • Maladies cardiopulmonaires (sténose aortique, tachy- ou bradyarythmie, maladie cardiaque ischémique, embolie pulmonaire)
  • Hypoglycémie
  • Intoxication
  • Crise épileptique ou crise non épileptique d’origine psychogène
Problèmes de rétention urinaire
  • Hypertrophie bénigne de la prostate (hommes)
  • Relâchement/prolapsus du plancher pelvien après plusieurs accouchements (femmes)
  • Infections urinaires
  • Chirurgie pelvienne
Problèmes de vidange urinaire
  • Hypertrophie bénigne de la prostate (hommes)
  • Masses pelviennes
  • Chirurgie pelvienne
  • Syndrome de la queue de cheval
Dysfonction sexuelle
  • Effets secondaires des médicaments
  • Maladies cardiovasculaires
  • Tabagisme (hommes)
  • Alcool (hommes)
  • Ménopause (femmes)
  • Maladie thyroïdienne
  • Psychogène
Troubles de la déglutition
  • Masse au niveau du tractus gastro-intestinal supérieur
  • Radiothérapie
  • Achalasie et spasmes œsophagiens
Constipation / Diarrhée
  • Masses du bas tractus gastro-intestinal
  • Syndrome de l’intestin irritable
  • Maladies inflammatoires de l’intestin
  • Maladies infectieuses
  • Antibiotiques / alimentation
  • Maladies de la thyroïde et des parathyroïdes
  • Troubles du métabolisme du calcium
  • Fissure anale
  • Lésion de la moelle épinière
Stridor, dysphonie et soupirs inspiratoires
  • Infection laryngée chronique et masses laryngées
  • Masses thoraciques causant une sténose extrinsèque ou affectant le nerf laryngé récurrent
  • Lésions iatrogènes du nerf laryngé récurrent lors d’une chirurgie
Hypo/anhydrose
  • Hypothyroïdie
  • Maladies cutanées primaires
Vision floue, photophobie et diminution de la vision nocturne
  • Cataracte et autres troubles oculaires primaires
Mains et pieds froids
  • Maladie artérielle périphérique

Ressources pour en savoir plus :

Dictionnaire de médecine

CDC – Maladies et affections

Références

  • Kim, Han-Joon et al. Affections mimant l’atrophie multisystématisée : défis diagnostiques. Parkinsonism & Related Disorders, Volume 22, S12 – S15
  • Stankovic, I., et al., Une critique des deuxièmes critères consensuels pour l’atrophie multisystématisée. Mov Disord, 34 : 975-984. doi : 1002/mds.27701

Préparé par : Dr Oybek E. Turgunkhujaev (“Dr Teo” – Neurologue consultant, troubles du mouvement)